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Definición de Síndrome de Arnold-Chiari

Se trata de una malformación encefálica descrita por el médico Hans Chiari, quien observo una distribución anormal del cerebelo en la autopsia de algunos pacientes. Esta puede ser de 5 tipos diferentes siendo la segunda de ellas lo que se conoce como el Síndrome de Arnold-Chiari.

El defecto consiste en el descenso de la parte inferior de ambos hemisferios del cerebelo, denominadas amígdalas cerebelosas a través del orificio del cráneo en donde normalmente se encuentra la médula espinal. Por esta razón, al tratarse de una estructura que protruye a través de un orificio se denomina hernia tonsilar (tonsila es el termino médico para referirse a las amígdalas).

En el caso de las variantes tipo 1 solo hay protrusión cerebelosa. En la tipo 2 descienden tanto el cerebelo como el tallo cerebral y en la tipo 3 se involucra también al cuarto ventrículo por lo que es la forma más grave del trastorno. La tipo 4 corresponde más bien a una anomalía en el desarrollo cerebeloso. El quinto tipo se denomina tipo 0 en este existen los síntomas aunque no puede evidenciarse la malformación como tal en las imágenes.

Más que una enfermedad se trata de una malformación

Esta afección es un problema congénito en la gran mayoría de los casos, esto quiere decir que la persona ha nacido con esta condición, siendo posible que viva toda su vida sin tener ninguna molestia y por lo tanto sin saberlo.

También es posible que esta malformación sea debida a una deformidad del cráneo que le reste espacio al cerebelo, lo que lleva a que este tienda a cambiar su disposición para poder crecer dentro del cráneo.

Otra causa es la manipulación del sistema nervioso por procedimientos como las cirugías, lo que puede afectar el normal drenaje del líquido cefalorraquídeo en el cráneo llevando a que exista una presión que haga descender al cerebelo.

Síntomas del síndrome de Arnold Chiari

Generalmente esta malformación no produce ningún síntoma. En el caso de que se acompañe por molestias, estas se relacionan con la compresión mecánica que produce el cerebelo sobre el tallo cerebral y la parte superior de la medula espinal, lo que afecta tanto a las vías nerviosas como al normal flujo del líquido cefalorraquídeo.

Esto puede ocasionar dolor y sensación de presión en la parte posterior de la cabeza, el cual se agrava al hacer esfuerzos o al pujar. También pueden asociarse síntomas producto de la afección de los nervios craneales, llevando al desarrollo de manifestaciones por disfunción de los mismos, principalmente alteración de los músculos de la cara y de la faringe y laringe, mareos, vértigos, pérdida de la fuerza muscular en los miembros o incluso parálisis de los mismos, trastornos del equilibrio y la coordinación, pérdida del control de los esfínteres, entre otros. Los síntomas dependerán del tipo de malformación presente y el grado de la misma.

Cómo se puede identificar esta afección

Por lo general este diagnóstico se realiza al practicar estudios de imagen como tomografías o resonancias magnéticas que muestren la disposición de los elementos en lo que se conoce como la fosa posterior, área en donde en condiciones normales se ubica el cerebelo. Muchas veces se trata de un hallazgo que se identifica al practicar estudios por otras causas, principalmente descartar la presencia de una hernia discal de la columna cervical.

Existen otras pruebas que pueden realizarse tras la confirmación de la presencia de la malformación, como es el caso de los potenciales evocados. Esta prueba se efectúa con la finalidad de evidenciar si hay afectación de los nervios craneales.

El tratamiento definitivo del síndrome de Arnold Chiari es quirúrgico

Por tratarse de una malformación, su corrección puede llevarse a cabo solo con cirugía. En el caso de los pacientes cuyo síntoma sea solo el dolor, este se puede tratar con analgésicos.

Cuando existen manifestaciones de alteración del sistema nervioso es posible realizar una cirugía con el objetivo de descomprimir la médula el tallo cerebral. Esto se logra al aumentar el tamaño del orificio que comunica al cráneo con la médula espinal, también es posible que sea necesario remover un fragmento de las vértebras para lograr una mayor descompresión.

En el caso de las malformaciones más graves, puede ser necesario corregir otros defectos presentes y volver a colocar las estructuras encefálicas en su normal posición, así como incorporar sistemas de drenaje del líquido cefalorraquídeo a base de válvulas que permitan disminuir la presión intracraneal.

Foto Fotolia: Ellepigrafica

 
 
 
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