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Definición de Progeria

ProgeriaLa Progeria es una enfermedad poco frecuente caracterizada por el envejecimiento prematuro de los niños. Este nombre deriva de la palabra griega geras, que significa viejo.

Es una enfermedad debida a una mutación en un gen que ocasiona que las células se vuelvan inestables y se activen los procesos del envejecimiento de forma acelerada a partir del primer año de vida. Es muy rara y afecta aproximadamente a uno de cada 8.000.000 de niños nacidos vivos, existe una relación con la raza ya que el 97% de los casos de Progeria ocurre en niños de raza blanca.

Un niño con Progeria suele nacer normal, pero durante su primer año puede ir desarrollando alteraciones en su desarrollo y crecimiento, especialmente el enlentecimiento en el aumento del peso y la talla, esto puede acompañarse por otros trastornos como la caída del cabello, aumento en el tamaño de la cabeza, que se conoce como macrocefalia, en la que las venas se tornan más prominentes así como poco desarrollo de la mandíbula. A pesar de todos estos procesos estos niños no tienen retardo mental ni trastornos del aprendizaje y están plenamente conscientes de estos cambios.

En la medida que el niño va creciendo se van presentado los cambios propios que se ven en los ancianos como son el deterioro de la piel con resequedad y tendencia a las manchas por el sol, la caída del cabello, la perdida de los dientes, dolor articular, la aparición de problemas en la visión y la audición.

Así como se presentan manifestaciones externas, en el interior del organismo se van produciendo también los cambios propios de la edad avanzada, especialmente el desarrollo de resistencia a la insulina y la arterioesclerosis, por esta razón estos niños suelen presentar hipertensión arterial e incluso pueden desarrollar enfermedades cardiovasculares como los infartos cardiacos, insuficiencia cardíaca y los accidentes cerebrovasculares, en la mayoría de los casos estos eventos son la causa de la muerte de estos niños que suele ocurrir entre los 13 y los 20 años de edad.

Este padecimiento es muy doloroso para la familia de estos niños, sin embargo es importante destacar que no se trata de una enfermedad hereditaria por lo que no tienen por qué presentarse nuevos casos en la familia, igualmente los otros hermanos no corren el riesgo de padecerla, la enfermedad más bien se debe a un accidente genético durante la concepción.

Para establecer con precisión el diagnostico de esta enfermedad se llevan a cabo estudios genéticos especiales que permiten comprobar la mutación en un gen conocido como LMNA.

 
 
 
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