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Definición de Hemocromatosis

Este término deriva del griego, hemo se emplea para hacer referencia la sangre y croma al color. De esta manera, la hemocromatosis hacer referencia a un trastorno en el cual los órganos toman un color similar a la sangre.

Se trata de una enfermedad genética en la cual hay una alteración en los procesos metabólicos relacionados con el hierro debidos a una mutación genética. Ello lleva a que este elemento se acumule en los órganos, especialmente a nivel del hígado, dañando los tejidos de forma permanente lo que afecta su funcionamiento originando un estado de insuficiencia.

Este trastorno tiene un mayor impacto en los hombres. Las mujeres con la enfermedad se ven protegidas de desarrollar daños severos debido a que condiciones como la menstruación y el embarazo las llevan a perder grandes cantidades de hierro, por lo que su deposito ocurre en menor magnitud.

Constituye la enfermedad hereditaria más común

La hemocromatosis es la enfermedad hereditaria más común y paradójicamente una de las menos diagnosticadas en sus fases iniciales.

Aunque la mutación se encuentre presente, es posible que la enfermedad se manifieste de forma variable. Su desarrollo se encuentra influido por factores ambientales como la exposición a tóxicos hepáticos como el alcohol o diversas condiciones como enfermedades metabólicas o infecciones capaces de acelerar la progresión del daño del hígado a la cirrosis.

Otros factores relacionados con una mayor expresión de la hemocromatosis es la acumulación de grasa en el hígado conocida como esteatosis. Esta condición es común en trastornos como la diabetes, la obesidad y el síndrome metabólico (relacionado con la resistencia a la acción de la insulina).

Sus manifestaciones se inician en la edad adulta

Los trastornos relacionados con la enfermedad pueden comenzar a evidenciarse ceca de la cuarta década de la vida.

Los primeros cambios ocurren a nivel de parámetros de la sangre como el incremento en los niveles de transferrina, molécula encargada de trasportar el hierro en la sangre, así como de la ferritina que es la proteína encargada de almacenarlo. Esta última se encuentra principalmente en el hígado, médula ósea, bazo e intestino.

Los cambios en la química sanguínea son seguidos por las manifestaciones que aparecen de forma lenta y progresiva, en la medida que el funcionamiento de los tejidos se va alterando por el anormal depósito de hierro.

Los síntomas de la hemocromatosis son vagos e inespecíficos. Los pacientes manifiestan cansancio, dolores articulares, oscurecimiento de la piel, así como manifestaciones que orientan a la diabetes, problemas cardíacos y afectación del hígado.

Donar sangre, un beneficio mutuo

Una estrategia para contrarrestar la acumulación de hierro en el organismo es extraer la sangre.
En el pasado eran populares las llamadas sangrías o flebotomías que ayudaban a disminuir los niveles de hierro para prevenir el progreso de la enfermedad.

Hoy en día esta práctica quedó completamente reemplaza por la donación de sangre. El donante se beneficia al disminuir su carga de hierro y el receptor en recibir un hemoderivado. La sangre proveniente de una persona con hemocromatosis no acarrea ningún riesgo para quien la recibe.

Fotos Fotolia: joshya / olenka75

 
 
Autor: Dra. Maria de Andrade | Sitio: Definición ABC | Fecha: octubre. 2018 | URL: https://www.definicionabc.com/salud/hemocromatosis.php
 
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