Salud » Enfermedad de Von Willebrand

Definición de Enfermedad de Von Willebrand

La Enfermedad de Von Willebrand es un trastorno en el cual se ve afectada la coagulación de la sangre, por lo que su principal manifestación son las hemorragias que pueden llevar a quien las padece a situaciones críticas, e incluso la muerte.

Muchas personas padecen la enfermedad de Von Willebrand sin saberlo

Existen tres formas de esta enfermedad, en los casos leves de este trastorno las hemorragias nasales son su única manifestación y es posible que estas personas la padezcan por muchos años sin saberlo.

La mayoría de los casos corresponde a formas intermedias en las que existe una tendencia a desarrollar moretones o a que hallan sangrados abundantes y prolongados frente a heridas, cortaduras, cirugías o incluso durante la menstruación. En las formas severas de la enfermedad las hemorragias pueden ser incontrolables sin el tratamiento adecuado.

En qué consiste la enfermedad de Von Willebrand

Este trastorno fue observado y descrito por el médico Erick Von Willebrand en 1926, se trata de un trastorno de coagulación de la sangre que se adquiere por herencia de los padres a los hijos. Es un trastorno distinto a la hemofilia, siendo capaz de afectar tanto a hombres como mujeres, estimándose que lo padece una de cada cien personas.

En la enfermedad de Von Willebrand ocurre la disminución de una sustancia llamada Factor de Von Willebrand que es necesaria para que las plaquetas que se adhieren a las zonas de rotura en los vasos sanguíneos sean capaces de formar un tapón que es imprescindible para que se detenga el sangrado. En ausencia de este factor las plaquetas no taponan el defecto en la pared del vaso sanguíneo por lo que ocurre la hemorragia.

Para identificar esta enfermedad es necesario llevar a cabo una serie de estudios de laboratorio con la finalidad de evaluar la coagulación sanguínea, estos incluyen pruebas como el tiempo de sangría, PT, PTT, conteo de plaquetas, Factor VIII y determinación de los niveles del Factor de Von Willebrand.

La enfermedad de Von Willebrand no siempre requiere tratamiento

Las personas que padecen esta enfermedad pueden llevar una vida normal siempre y cuando no lleven a cabo actividades que se acompañen por un riesgo elevado de caída o traumatismo como ocurre con varias prácticas deportivas. Por suerte este trastorno no afecta al embarazo y no aumenta el riesgo de abortos o partos prematuros.

Es posible aumentar los niveles del factor de Von Willebrand en la sangre tras administrar un medicamento conocido como Desmopresina, este se utiliza solo en caso de una cirugía o frente a una hemorragia, pero no es efectivo para todos los casos de enfermedad de Von Willebrand, las formas más severas de esta enfermedad suelen requerir del uso de trasfusiones sanguíneas, en especial de plasma sanguíneo para controlar las hemorragias.

Las personas que padecen esta enfermedad no deben tomar medicamentos que afecten la función de las plaquetas como es el caso de la aspirina y los analgésicos anti inflamatorios no esteroideos ya que estos aumentan el riesgo de desarrollar hemorragias.

Fotos: iStock - skynesher / mediaphotos

 
 
Autor: Dra. Maria de Andrade | Sitio: Definición ABC | Fecha: noviembre. 2015 | URL: https://www.definicionabc.com/salud/enfermedad-von-willebrand.php
 
Temas en Enfermedad de Von Willebrand
 

Redes Sociales