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Anemia Drepanocítica - Definición, Concepto y Qué es

anemiaLa Anemia Drepanocítica es una enfermedad hereditaria en la cual se produce una hemoglobina distinta a la hemoglobina que tiene la población en general, esto lleva a que los glóbulos rojos en vez de tener forma de un disco cambien su estructura u adopten la forma de una hoz o una semiluna lo cual afecta su funcionamiento.

Los glóbulos rojos son células que tienen como única función llevar oxígeno a los tejidos, a diferencia de las demás células del organismo, los glóbulos rojos no contienen núcleo ni otras estructuras, lo que aumenta su capacidad de transporte. El oxígeno no se encuentra libre en el glóbulo rojo, sino unido a una molécula que es la hemoglobina.

La anemia drepanocítica es la consecuencia de una mutación en la globina en la cual una base del ADN, la timidina, es sustituida por otra, la adenina. Esto lleva a que la molécula de globina tenga un aminoácido diferente que cambia su carga eléctrica favoreciendo que adopte una configuración espacial distinta a la hemoglobina normal, lo que hace que la membrana de los glóbulos rojos colapse.

Para que una persona tenga anemia drepanocítica es necesario que ambos padres sean portadores de este gen anómalo aunque no tengan la enfermedad. Los portadores son personas que reciben el gen con la mutación de uno de sus padres pero no manifiestan síntomas.

Este tipo de anemia probablemente sea un mecanismo de adaptación, ya que se ha visto que las personas con anemia drepanocítica son resistentes a la infección por Plasmodium, el agente causante dela Malaria o Paludismo. De hecho esta enfermedad es originaria de África, y es propia de personas de raza negra o sus descendientes, lo que ha llevado a que existan casos en los países del Caribe, Centroamérica y Brasil.

La anemia drepanocítica afecta la oxigenación de los tejidos

Los glóbulos rojos afectados por la anemia drepanocítica cambian su forma una vez que se ha liberado el oxígeno desde la hemoglobina hacia los tejidos, la mitad de estos glóbulos no es capaz de volver a recuperar su forma por lo que dejan de transportar oxígeno. Esto hace que ocurran los síntomas de anemia, como son el cansancio, debilidad y fatiga.

Anemia-Drepanocitica-2Los glóbulos rojos deformes (en forma de hoz) son retirados de la circulación por las células del sistema inmune para su destrucción, lo que hace que ocurra la anemia (disminución del numero de glóbulos rojos) y que muchas veces estas personas tengan el bazo aumentado de tamaño.

Los glóbulos rojos deformados pueden obstruir los vasos sanguíneos

Los glóbulos rojos en forma de hoz tienen una mayor tendencia a unirse al interior de las arterias lo que favorece la aparición de coágulos o trombos que son capaces de obstruir las arterias y venas. Esto lleva a que ocurran crisis dolorosas por infartos, en los niños estas crisis se manifiestan principalmente como dolor abdominal. En ocasiones los infartos pueden afectar a los huesos retrasando el crecimiento o a nivel cerebral produciendo manifestaciones semejantes a los accidentes cerebrovasculares del adulto.

Las personas con anemia drepanocítica tienen una mayor tendencia a desarrollar infecciones, principalmente infecciones respiratorias y osteomielitis, aumento del tamaño del bazo y afectación del funcionamiento de los riñones.

Fotos: iStock - vitanovski / baytunc

 
 
 
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